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% p5 f+ c9 M* B; O$ V4 J h; r运动神经元病 Motor neurone disease‎
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. F+ K! b2 t# S: F2 d. |! ?" d可分成
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8 a4 l3 y- m# u5 }0 ^# W3 p0 z$ h脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。$ c3 G. k: q: h# U8 A
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病因3 ]' l. R1 w! O; J8 V( G
4 I$ `; k/ } ]3 q7 `, q2 L; G/ s控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。4 w6 E5 t8 A+ ?7 r4 O
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6 i7 D, g9 I" @3 h9 W肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。( ?/ E" c* x& j
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病因" C* i1 Y1 ]6 F% [0 h% w
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]8 P$ H! |0 s: c8 j' U' L
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