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运动神经元病 Motor neurone disease‎
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& ~' J* l) F# h1 N0 G% @* o可分成0 S" @. y. b0 R- O: Q! Z, J$ c
% W% o: g, W G: P/ h6 M: _5 M脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。0 B% m2 g" M0 u7 h1 L9 b
9 _0 `& X0 {, m2 y病因
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。9 J* O! J" Y$ ^' L" h1 r
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% f2 M9 W( _( f+ s( G+ `( \3 G肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。: v7 @6 H# V! |; I j6 |/ V) u
' m, t5 F- u% J病因2 N: y7 l: G0 s' N
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除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]
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/ m: v, S8 d: P9 O( @0 S美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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发表于 2012-6-6 21:04
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