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运动神经元病 Motor neurone disease‎
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3 P' Q9 T; i4 V( W. l. y7 z- z# l4 z0 `- X* _
可分成
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8 D# E( j! R$ B: x [ z脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。5 H5 Q4 V; `- ]( V. H
* v( K( Q3 S% A' M# _
病因0 X/ X$ z" L6 z7 \3 o6 l0 o
/ |+ b) N* \8 D( {. v$ L- k# K控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。# M% ^+ D$ y+ x+ c
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2 r* p$ S; q4 y4 o; E8 E' e---------------------------------------0 G v% d3 u, t: M, R; c% R* N5 y: s
; z G7 i5 D; u6 r肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。, l3 b" i g# r- J+ m9 ^
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病因: Z; P, U& I9 Y# \- ]# N$ |: A
3 ^' V& o5 y0 u% P+ f# E$ L8 ?3 R6 ~除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
+ r- E v: a. Y6 B & K p1 Q" |" X9 r5 o4 P
美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]% J/ l2 u( u7 Q4 Q( F' v
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